Синдром токсического эпидермального некролиза, также называемый синдромом TEN или синдромом Лайелла, представляет собой внезапную опасную для жизни некротическую реакцию кожи, вызванную некоторыми лекарствами или инфекциями. Синдром TEN — очень редкое заболевание, но возникает после приема относительно часто используемых лекарств. В случае его возникновения чрезвычайно важна быстрая диагностика, потому что, если его не лечить, он быстро приводит к серьезным осложнениям со стороны органов и даже к смерти.
Оглавление:
Синдром токсического эпидермального некролиза (также известный как синдром TEN или синдром Лайелла) — это быстрое разрушение эпидермиса на большой площади тела, которое чаще всего происходит под воздействием лекарств.
В диагностике выделяют три вида заболевания, которые различают по площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями. Если некроз связан с:
У 30% имеется обсуждаемый здесь синдром токсического эпидермального некролиза.
Синдром TEN, помимо большей площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями, также характеризуется гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью. В случае синдрома Стивенса Джонсона уровень смертности составляет около 5%, а в случае TEN — до 40%
Синдром токсического эпидермального некролиза — причины
Доказано, что причиной токсического эпидермального некролиза является употребление определенных лекарств и инфекции. Лекарства, которые могут способствовать развитию TEN, включают:
антибиотики из группы сульфаниламидов, фторхинолонов, цефалоспоринов и пенициллинов. противосудорожные средства — фенобарбитал, ламотриджин, карбамазепин, фенитоин аллопуринол — лекарство, используемое для лечения подагры, нестероидные противовоспалительные средства — к этой группе относятся большинство безрецептурных обезболивающих и жаропонижающих средств.
Инфекция Mycoplasma Pneumoniae также считается вероятной причиной синдрома токсического эпидермального некролиза.
Поскольку эта инфекция чаще всего возникает у детей и подростков, именно у них чаще всего возникает токсический эпидермальный некролиз вследствие инфекции.
Синдром TEN в ходе инфекции обычно неспецифичен — тогда симптомы становятся менее выраженными, а поражения кожи в основном поражают слизистые оболочки.
Синдром токсического эпидермального некролиза — очень редкое заболевание — заболеваемость оценивается в 0,4–1,2 случая на миллион человек в год.
Заболевание может возникать в любом возрасте и поле, но исследования показали, что частота его возникновения несколько выше у женщин.
Носители ВИЧ особенно предрасположены к развитию ТЭН — риск развития болезни увеличивается в тысячу раз.
Еще одна группа пациентов с повышенным риском этого синдрома — пожилые люди с другими заболеваниями и люди с иммунодефицитами — это, скорее всего, связано с применением комбинированной терапии.
Синдром токсического эпидермального некролиза — симптомы.
Заболевание может развиваться двумя путями. Первый — это наличие симптомов, напоминающих незначительную инфекцию, таких как:
лихорадка, боль в горле, кашель, боли в мышцах и суставах.
Второй — внезапное начало, когда первым признаком заболевания являются обширные изменения кожи.
Поражения кожи первоначально принимают вид эритематозных изменений — появляются покраснение и припухлость сначала на лице, конечностях, а затем на туловище.
Следующая стадия заболевания — появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя сочащиеся эрозии.
Очень характерный симптом при ТЭН-синдроме — шелушение, казалось бы, здоровой кожи после ее растирания. Синдром также имеет тенденцию поражать слизистые оболочки, это происходит через 1-3 дня после появления кожных высыпаний.
Вначале изменения на слизистых оболочках появляются в полости рта — затем они принимают вид геморрагических корочек, которые, переходя на слизистую желудочно-кишечного тракта, препятствуют приему пищи.
В ходе болезни также наблюдаются изменения зрения, которые приводят к конъюнктивиту, воспалению глазного яблока, изъязвлениям и рубцеванию.
Также наблюдается светобоязнь и чрезмерное пересыхание глазного яблока.
Все эти симптомы, если их не лечить, могут привести к потере зрения.
Поражение слизистой уретры вызывает стриктуры и рубцы, которые могут затруднить или даже сделать невозможным мочеиспускание.
Общие симптомы связаны с наличием изменений слизистых оболочек — боль в горле, затруднения при приеме пищи или дефекации, также могут быть затруднения с дыханием из-за развития дыхательной недостаточности.
TEN также связан с высокой температурой.
Синдром токсического эпидермального некролиза — диагностика.
Диагноз ставится на основании клинических симптомов.
Это в первую очередь наличие обширных ползучих волдырей и шелушащегося отрыва эпидермиса большой площади тела, а также внезапное появление кожных поражений, сопровождающееся высокой температурой и общим тяжелым состоянием пациента, которые чаще всего происходит из-за обезвоживания.
Важным фактором, влияющим на диагноз, является история болезни пациента, которая указывает на прием лекарств, которые могут вызвать синдром TEN.
Предполагается, что наиболее вероятным возбудителем является препарат, применяемый примерно за 2-3 недели до появления первых кожных повреждений, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в течение первых недель использования, прежде чем они вызовут токсический эпидермальный некролиз.
На антибиотики и нестероидные противовоспалительные препараты реакция протекает намного быстрее и сильнее. Поскольку токсический эпидермальный некролиз может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.
Синдром токсического эпидермального некролиза — лечение.
Лечение зависит от тяжести симптомов и тяжести состояния пациента, и при подозрении на токсический эпидермальный некролиз немедленно обратитесь к врачу, так как своевременное проведение соответствующего лечения крайне важно.
Прежде всего следует прекратить прием препарата, подозреваемого в токсическом эпидермальном некролизе.
Принято считать, что процедура должна быть такой же, как при лечении ожогов второй степени, то есть интенсивного увлажнения, потому что из-за потери большого количества эпидермиса, защищающего от испарения воды, происходит очень быстрое и значительное обезвоживание.
Эрозии тела должны быть покрыты неприлипающей марлей, также следует соблюдать осторожность, чтобы поддерживать соответствующую температуру тела и избегать контакта с микроорганизмами, чтобы предотвратить бактериальную суперинфекцию кожных поражений.
Также рекомендуется лечение обезболивающими и жаропонижающими средствами, а если оральное питание невозможно, следует использовать питание через желудочный зонд.
В случае изменений слизистых оболочек глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, так как эти изменения быстро приводят к слепоте. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.
Синдром токсического эпидермального некролиза — прогноз.
Летальность при синдроме ТЭН достигает 40%, ключевым моментом является своевременное проведение соответствующего лечения и профилактика осложнений.
Синдром токсического эпидермального некролиза — это заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.
Лекарства, в том числе отпускаемые без рецепта, являются основным причинным фактором, поэтому всякий раз, когда вы заметите какие-либо тревожные симптомы после приема лекарств, вам следует обратиться к врачу, потому что наиболее важная роль в прогнозе — своевременное начало лечения.